Analyzing respiratory muscle weakness and thoracopulmonary restriction in subjects with duchenne muscular dystrophy / Análisis de la debilidad de los músculos respiratorios y de la restricción toracopulmonar en sujetos con distrofia muscular de Duchenne

Abstract Objective: To analyze the underlying components of reduced maximal static inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressures in subjects with Duchenne muscular dystrophy. Methods: Forty-three subjects were assessed based on routine pulmonary function tests. MIP and MEP were measured the subjects performed maximal expirations and inspirations using a snorkel mouthpiece. Lung volumes were measured us ing the helium dilution technique. Results: The mean age was 13 years (range, 7-20 years). Median total lung capacity (TLC) and residual volume (RV) were 78.0 (49.0-94.0) and 27.0 (19.7-30.1) of the predicted values re spectively. The RV/TLC relationship was 35.3% (28.1-47.7). Thirty-five subjects had a TLC below the lower limit of normal, while 31 had an RV/TLC ratio above the upper limit of normal. The median (IQR) MIP and MEP values were -53.0 (-65.5 to -41.8) and 58.0 (41.5-74.8) cmH2O respectively. MIP and MEP in percent of the predicted values (predicted TLC and RV) were 42.6 (33.3-50.8) and 33.7 (23.9-44.5). MIP in percent of the RV reached for Group A (7-11 years old) was higher (p 0.025) while MEP in percent of the TLC reached for Group B (12-16 years) and C (17-20 years) were higher too (0.031). Conclusions: In subjects with Duchenne muscular dystrophy, the intrinsic weakness of respiratory muscles and mechanical disadvantage lead to inadequate maximal static pressure generation. Maximal static pressures should be interpreted cautiously as they overestimate respiratory muscle weakness when compared to predicted values obtained at TLC and RV. Our results provide additional data supporting absolute values use rather than predicted values.

Resumen Objetivo: Analizar los componentes subyacentes de las presiones inspiratorias (MIP) y espiratorias (MEP) es táticas máximas reducidas en sujetos con distrofia de Duchenne (DMD). Métodos: Se evaluaron 43 pacientes mediante pruebas de función pulmonar rutinarias. MIP y MEP fueron medidas a inspiración y espiración máximas. Los volúmenes pulmonares se midieron mediante dilución de helio. Resultados: Edad media 13 años (rango 7-20 años). La capacidad pulmonar total (TLC) y el volumen residual (RV) fueron 78.0% (49.0-94.0) y 27.0% (19.7- 30.1) de los valores predichos. El RV/TLC fue de 35.3% (28.1-47.7). Treinta y cinco sujetos tenían una TLC por debajo del límite inferior de normalidad, 31 tenían una RV/TLC por encima del límite superior de la normalidad. MIP y MEP fueron -53.0 (-65.5 a -41.8) y 58.0 (41.5-74.8) cmH2O, mientras que en % de los predichos (TLC y RV predichos) fueron 42.6 (33.3-50.8) y 33.7 (23.9-44.5). MIP en % del RV alcanzado (Grupo A 7-11 años) fue mayor (p 0.025), y MEP en % de la TLC alcanzada Grupo B (12-16 años) y C (17-20 años), también fue mayor (0.031). Conclusiones: En sujetos con DMD, debilidad intrínseca de los músculos respiratorios y desventaja mecánica conducen a generación de presión estática máxima inadecuada. Las mismas deben interpretarse con cautela, ya que sobrestiman la debilidad de los músculos respiratorios si se las compara con las tablas de valores predichos obtenidos a TLC y RV. Nuestros resultados proporcionan datos adicionales que respaldan la utilización de valores absolutos en lugar de los predichos.

Superposición Asma-EPOC: los hallazgos en el estudio EPOC AR / Asthma-COPD Overlap: Findings of the EPOC AR Study

Introducción: Asma y EPOC son enfermedades heterogéneas, algunos pacientes comparten características clínicas de ambas. Existen incertidumbres en los criterios para definir superposición asma-EPOC (ACO) y la prevalencia es entre el 15% y el 25% de la población adulta con obstrucción crónica del flujo aéreo. Motiva este estudio determinar la prevalencia de ACO en Argentina, que es desconocida. Objetivos: Primario: Determinar prevalencia de ACO en el estudio EPOC-AR. Se cundarios: Evaluar y analizar las características clínicas de los pacientes con ACO, la gravedad de los síntomas, la frecuencia y gravedad de exacerbaciones. Describir y comparar el tratamiento entre ACO vs. EPOC puros. Base de datos del estudio EPOC.AR: Espirometrías, asma, atopía o rinitis, síntomas respiratorios: CAT (prueba de evaluación de EPOC) y mMRC (Medical Research Council modificado), frecuencia de exacerbaciones/año previo, comorbilidades y tratamientos. Guías GOLD 2017 para determinar grados de obstrucción espirométrica y Grupos A, B, C y D. Criterios diagnósticos de ACO (comité expertos USA, Europa del Este y Asia-Denver 2015): CRITERIOS MAYORES: 1. Obstrucción persistente (FEV1/FVC pos-BD <70% o LIN) en ≥ 40 años. 2. TBQ ≥ 10 paquetes/año, contaminación ambiental o biomasa. 3. Historia documentada de asma antes de los 40 años o respuesta pos-BD ≥ 400 mL en FEV1. CRITERIOS MENORES: 1. Historia documentada de atopía o rinitis alérgica. 2. Res puesta pos-BD en FEV1 > 200 mL. 3. Recuento de eosinófilos en sangre periférica ≥ 300 células-Ul-1 (no realizado en EPOC.AR). Prueba de Chi-cuadrado, Chi-cuadrado de Pearson, razón de verosimilitud, asociación lineal por lineal. Resultados: EPOC (n498), n95 con criterios de ACO, masculino (53,4%) y edad pro medio 63,6 años. El 1%, sin asma y respuesta BD ≥ 400 mL; el 32,7%, asmáticos (3,6% respuesta BD ≥ 400 mL y el 14,5%, entre 200-400 mL); n23 respuesta BD ≥ 400 mL (4,6%). Prevalen cia ACO: 19,08% (IC 15,6-22,5) y del 2,6% del total de la población de EPOC.AR. En población ACO vs. EPOC, se detectó: menor promedio de edad y de FEV1 pre BD (p < 0,01), mayor respuesta BD (p < 0,05), mayor frecuencia de sibilancias (p < 0,01; IC 2,75-7,64), mayor frecuencia de diagnóstico previo de asma (p < 0,01; IC 3,79-10,05) y el 26,08% tenían antecedentes familiares de asma. Mayor uso de ATB (p < 0,05) e ICS/LABA (p < 0,05; IC 1,1-5,3). Mayor frecuencia de exacerbaciones (12,47%; IC 9,56-15,39) que motivaron indicación de medicación en un 90,48% y 2,49 veces más de alteraciones en actividades diarias y ausentismo laboral. No se registraron diferencias significativas entre pacientes con ACO frente a EPOC puros en frecuencia de grupos A, B, C y D. Conclusiones: La prevalencia de ACO fue del 19,08% en pacientes EPOC del es tudio EPOC.AR; tenían significativamente menor edad, mayor grado de obstrucción, frecuencia de sibilancias, uso de antibióticos/año previo y CI (LABA/CI). Destacamos la importancia de identificar este fenotipo para un tratamiento adecuado por sus impli cancias clínicas, y deterioro en calidad de vida.

Background: Asthma and COPD are heterogeneous diseases, and some patients share clinical features of both conditions. There are uncertainties about the criteria to define asthma-COPD overlap (ACO), and its prevalence is 15-25% in the adult population with chronic airflow obstruction. The purpose of this study was to determine the prevalence of ACO in Argentina, which is unknown. Objectives: Primary: to determine the prevalence of ACO in the EPOC.AR study. Secondary: to evaluate and analyze the clinical features of patients with ACO, the severity of the symptoms, and the frequency and severity of exacerbations. to describe and compare the treatment of ACO with that of pure COPD. Database of the EPOC.AR study: spirometries, asthma, atopy or rhinitis, respiratory symptoms: CAT (COPD Assesment Test) and mMRC (Modified Medical Research Council) scale, frequency of exacerbations/previous year, comorbidities and treatments. 2017 GOLD Guides (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease) to determine airflow obstruction degrees and Groups A, B, C, and D. ACO diagnostic criteria (expert committee from USA, East Europe and Asia that took place in Denver, 2015): MAJOR CRITERIA: 1. Persistent obstruction (post-BD [bronchodilator] FEV1/FVC (forced expiratory volume in the first second/forced vital capacity) < 70% or LLN [lower limit of normal] ) in ≥ 40 years. 2. SM (smoking) ≥ 10 packs/year, air pollution or biomass. 3. Documented history of asthma before 40 years or post-BD response ≥ 400 ml in FEV1. MINOR CRITERIA: 1. Documented history of atopy or allergic rhinitis. 2. Post-BD response in FEV1 > 200 ml. 3. Peripheral blood eosinophil count ≥ 300 cells-Ul-1 (not performed in EPOC.AR). Chi-Square Test, Pearson's Chi Square Test, likelihood ratio, linear-by-linear association. Results: COPD (n 498), n 95 with ACO criteria, males (53.4%), mean age 63.6 years. 1% without asthma and BD response ≥ 400 ml; 32.7% asthmatics (3.6% with BD response ≥ 400 ml and 14.5% between 200-400 ml); n 23 with BD response ≥ 400 ml (4.6%). ACO prevalence: 19.08% (CI [Confidence Interval] 15.6-22.5) and 2.6% of the total population of EPOC.AR. In the comparison between the ACO and COPD populations, we detected the following: lower mean age and pre-BD FEV1 (p < 0.01), higher frequency of BD response (p < 0.05), higher frequency of sibilance (p < 0.01; CI 2.75-7.64), higher frequency of previous asthma diagnosis (p < 0.01; CI 3.79-10.05); and 26.08% had family history of asthma. Greater use of ATBs (antibiotics) (p < 0.05) and ICS (inhaled corticosteroids)/ LABA (long-acting beta- adrenergic agonists) (p < 0.05; CI 1.1-5.3). Higher frequency of exacerbations (12.47%; CI 9.56-15.39) that motivated the indication of medication in 90.48% and 2.49 times more alterations in daily activities and absence from work. There weren't any significant differences between patients with ACO and pure COPD regarding frequency of groups A, B, C and D. Conclusions: the prevalence of ACO was 19.08% in the COPD patients of the EPOC. AR study; they were significantly younger, with higher degree of obstruction, frequency of sibilance, use of antibiotics/previous year and inhaled corticosteroids (LABA/IC). We emphasize the importance of identifying this phenotype in order to use a suitable treat ment, given its clinical implications and deterioration in quality of life.

Asthma-COPD Overlap: Findings of the EPOC.AR Study / Superposición Asma-EPOC: los hallazgos en el estudio EPOC AR

ABSTRACT Background: Asthma and COPD are heterogeneous diseases, and some patients share clinical features of both conditions. There are uncertainties about the criteria to define asthma-COPD overlap (ACO), and its prevalence is 15-25% in the adult population with chronic airflow obstruction. The purpose of this study was to determine the prevalence of ACO in Argentina, which is unknown. Objectives: Primary: to determine the prevalence of ACO in the EPOC.AR study. Secondary: to evaluate and analyze the clinical features of patients with ACO, the severity of the symptoms, and the frequency and severity of exacerbations. to describe and compare the treatment of ACO with that of pure COPD. Database of the EPOC.AR study: spirometries, asthma, atopy or rhinitis, respiratory symptoms: CAT (COPD Assesment Test) and mMRC (Modified Medical Research Council) scale, frequency of exacerbations/previous year, comorbidities and treatments. 2017 GOLD Guides (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease) to determine airflow obstruction degrees and Groups A, B, C, and D. ACO diagnostic criteria (expert committee from USA, East Europe and Asia that took place in Denver, 2015): MAJOR CRITERIA: 1. Persistent obstruction (post-BD [bronchodilator] FEV1/FVC (forced expiratory volume in the first second/forced vital capacity) < 70% or LLN [lower limit of normal] ) in ≥ 40 years. 2. SM (smoking) ≥ 10 packs/year, air pollution or biomass. 3. Documented history of asthma before 40 years or post-BD response ≥ 400 ml in FEV1. MINOR CRITERIA: 1. Documented history of atopy or allergic rhinitis. 2. Post-BD response in FEV1 > 200 ml. 3. Peripheral blood eosinophil count ≥ 300 cells-Ul-1 (not performed in EPOC.AR). Chi-Square Test, Pearson's Chi Square Test, likelihood ratio, linear-by-linear association. Results: COPD (n 498), n 95 with ACO criteria, males (53.4%), mean age 63.6 years. 1% without asthma and BD response ≥ 400 ml; 32.7% asthmatics (3.6% with BD response ≥ 400 ml and 14.5% between 200-400 ml); n 23 with BD response ≥ 400 ml (4.6%). ACO prevalence: 19.08% (CI [Confidence Interval] 15.6-22.5) and 2.6% of the total population of EPOC.AR. In the comparison between the ACO and COPD populations, we detected the following: lower mean age and pre-BD FEV1 (p < 0.01), higher frequency of BD response (p < 0.05), higher frequency of sibilance (p < 0.01; CI 2.75-7.64), higher frequency of previous asthma diagnosis (p < 0.01; CI 3.79-10.05); and 26.08% had family history of asthma. Greater use of ATBs (antibiotics) (p < 0.05) and ICS (inhaled corticosteroids)/ LABA (long-acting beta- adrenergic agonists) (p < 0.05; CI 1.1-5.3). Higher frequency of exacerbations (12.47%; CI 9.56-15.39) that motivated the indication of medication in 90.48% and 2.49 times more alterations in daily activities and absence from work. There weren't any significant differences between patients with ACO and pure COPD regarding frequency of groups A, B, C and D. Conclusions: the prevalence of ACO was 19.08% in the COPD patients of the EPOC. AR study; they were significantly younger, with higher degree of obstruction, frequency of sibilance, use of antibiotics/previous year and inhaled corticosteroids (LABA/IC). We emphasize the importance of identifying this phenotype in order to use a suitable treat ment, given its clinical implications and deterioration in quality of life.

RESUMEN Introducción: Asma y EPOC son enfermedades heterogéneas, algunos pacientes comparten características clínicas de ambas. Existen incertidumbres en los criterios para definir superposición asma-EPOC (ACO) y la prevalencia es entre el 15% y el 25% de la población adulta con obstrucción crónica del flujo aéreo. Motiva este estudio determinar la prevalencia de ACO en Argentina, que es desconocida. Objetivos: Primario: Determinar prevalencia de ACO en el estudio EPOC-AR. Se cundarios: Evaluar y analizar las características clínicas de los pacientes con ACO, la gravedad de los síntomas, la frecuencia y gravedad de exacerbaciones. Describir y comparar el tratamiento entre ACO vs. EPOC puros. Base de datos del estudio EPOC.AR: Espirometrías, asma, atopía o rinitis, síntomas respiratorios: CAT (prueba de evaluación de EPOC) y mMRC (Medical Research Council modificado), frecuencia de exacerbaciones/año previo, comorbilidades y tratamientos. Guías GOLD 2017 para determinar grados de obstrucción espirométrica y Grupos A, B, C y D. Criterios diagnósticos de ACO (comité expertos USA, Europa del Este y Asia-Denver 2015): CRITERIOS MAYORES: 1. Obstrucción persistente (FEV1/FVC pos-BD <70% o LIN) en ≥ 40 años. 2. TBQ ≥ 10 paquetes/año, contaminación ambiental o biomasa. 3. Historia documentada de asma antes de los 40 años o respuesta pos-BD ≥ 400 mL en FEV1. CRITERIOS MENORES: 1. Historia documentada de atopía o rinitis alérgica. 2. Respu esta pos-BD en FEV1 > 200 mL. 3. Recuento de eosinófilos en sangre periférica ≥ 300 células-Ul-1 (no realizado en EPOC.AR). Prueba de Chi-cuadrado, Chi-cuadrado de Pearson, razón de verosimilitud, asociación lineal por lineal. Resultados: EPOC (n498), n95 con criterios de ACO, masculino (53,4%) y edad pro medio 63,6 años. El 1%, sin asma y respuesta BD ≥ 400 mL; el 32,7%, asmáticos (3,6% respuesta BD ≥ 400 mL y el 14,5%, entre 200-400 mL); n23 respuesta BD ≥ 400 mL (4,6%). Prevalen cia ACO: 19,08% (IC 15,6-22,5) y del 2,6% del total de la población de EPOC.AR. En población ACO vs. EPOC, se detectó: menor promedio de edad y de FEV1 pre BD (p < 0,01), mayor respuesta BD (p < 0,05), mayor frecuencia de sibilancias (p < 0,01; IC 2,75-7,64), mayor frecuencia de diagnóstico previo de asma (p < 0,01; IC 3,79-10,05) y el 26,08% tenían antecedentes familiares de asma. Mayor uso de ATB (p < 0,05) e ICS/LABA (p < 0,05; IC 1,1-5,3). Mayor frecuencia de exacerbaciones (12,47%; IC 9,56-15,39) que motivaron indicación de medicación en un 90,48% y 2,49 veces más de alteraciones en actividades diarias y ausentismo laboral. No se registraron diferencias significativas entre pacientes con ACO frente a EPOC puros en frecuencia de grupos A, B, C y D. Conclusiones: La prevalencia de ACO fue del 19,08% en pacientes EPOC del es tudio EPOC.AR; tenían significativamente menor edad, mayor grado de obstrucción, frecuencia de sibilancias, uso de antibióticos/año previo y CI (LABA/CI). Destacamos la importancia de identificar este fenotipo para un tratamiento adecuado por sus impli cancias clínicas, y deterioro en calidad de vida.

Compartmental nutritional status and respiratory muscle function assessment in subjects with neuromuscular diseases / Evaluación del estado nutricional compartimental y de la función muscular respiratoria en sujetos con enfermedades neuromusculares

Abstract There are few data devoted to the combined assessment of the nutritional and respiratory status of subjects with neuromuscular diseases. The objective was to establish correlations between com partmental nutritional variables and respiratory variables to identify respiratory muscle weakness determinants of patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and Duchenne muscular dystrophy (DMD). Cross-sectional study with ALS and DMD patients included in an Institutional Registry of Neuromuscular diseases. Nutritional status was assessed through body mass index (BMI), expected weight for zero muscle mass (ZMM%) and creatinine-height index (CHI%). Respiratory indices evaluated were spirometry, maximal static inspiratory and expiratory pressures at the mouth (MIP and MEP), and peak cough flow (PCF). A total of 36 ALS and 34 DMD patients were included. Both groups showed a decrease in the body muscle mass and an excess in body fat (p < 0.001). Only in the ALS group was there a weak uphill relationship between body mass index (BMI) and the respiratory variables. In both groups, the ZMM% index did not correlate with any respiratory variable. The CHI% showed the strongest (r > 0.700) positive linear relationship with FVC%, MIP%, MEP%, and PCF% in both ALS and DMD patients (p < 0.001).In this study our patients, BMI did not accurately reflect body composition and underestimated excess fat. This study puts into perspective the relevance of compartmental evaluation to assess respiratory muscle function and establishes that body muscle mass is the most relevant nutritional parameter in relation to respiratory muscle strength.

Resumen Hay pocos datos relativos a la evaluación combinada del estado nutricional y respiratorio de sujetos con enfermedades neuromusculares. El objetivo fue establecer correlaciones entre las variables nutricionales compartimentales y las variables respiratorias para identificar los determinantes de la debilidad de los músculos respiratorios de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y distrofia muscular de Duchenne (DMD). Estudio transversal con pacientes con ELA y DMD incluidos en el Registro Institucional de Enfermedades Neuromusculares. El estado nutricional se evaluó mediante el índice de masa corporal (IMC), el peso esperado para masa muscular cero (ZMM%) y el índice de creatinina-talla (CHI%). Los índices respiratorios evaluados fueron espirometría, presiones inspiratorias y espiratorias estáticas máximas en la boca (MIP y MEP) y flujo espiratorio pico tosido (PCF). Se incluyeron un total de 36 pacientes con ELA y 34 con DMD. Ambos grupos mostraron una disminución de la masa muscular corporal y un exceso de grasa corporal (p <0.001). Solo en el grupo ELA hubo una débil correlación positiva entre el IMC y las variables respiratorias. En ambos grupos, el índice ZMM% no se correlacionó con ninguna variable respiratoria. El CHI% mostró la relación lineal positiva más fuerte (r > 0.700) con FVC%, MIP%, MEP% y PCF% tanto en pacientes con ELA como con DMD (p < 0.001). El IMC no reflejó con precisión la composición corporal y subestimó el exceso de grasa. Este estudio pone en perspectiva la relevancia de la evaluación compartimental para evaluar la función de la musculatura respiratoria y establece que la masa muscular corporal es el parámetro nutricional más relevante en relación a la fuerza de la musculatura respiratoria.

Recommendations for pulmonary function laboratories in the COVID-19 era / Recomendaciones para el laboratorio de función pulmonar en la era COVID-19

Abstract The airborne spread is the main route of human-to-human transmission of coronavirus, including he SARS CoV-2 virus causing the disease known as COVID-19. The implicit risk of aerosolization of SARS CoV-2 infective microdroplets while carrying out respiratory function tests has caused a significant limitation of activity in most Pulmonary Function Laboratories since the beginning of the pandemic. This document aims to update the recommendations for the management of Pulmonary Function Laboratories in the context of the COVID-19 outbreak in Argentina. New recommendations include ways to carry out pulmonary function testing during the context of a high and low community viral spread phase, the evaluation of post-COVID-19 patients, as well as several aspects of biosafety for patients and operators. Measures consist of promoting air circulation in the environment, the use of antimicrobial filters, the protection of airways and mucous membranes, and hand washing.

Resumen La diseminación aerógena del virus SARS CoV-2 es la principal forma de transmisión interhumana de este coronavirus causante de la enfermedad conocida como COVID-19. El riesgo implícito de la aerosolización de microgotas infectantes del SARS CoV-2 durante la ejecución de las pruebas funcionales respiratorias ha provocado una importante limitación de la actividad en la mayoría de los laboratorios de función pul monar desde el inicio de la pandemia. Este documento tiene por objetivo actualizar las recomendaciones para el manejo del laboratorio de función pulmonar en el contexto de la epidemia COVID-19 en Argentina. Se incorporan nuevas recomendaciones para realizar pruebas funcionales respiratorias en el contexto de una fase alta y baja de circulación viral comunitaria, para pacientes post COVID-19, así como para la bio seguridad de pacientes y operadores. Las medidas incluyen la ventilación del ambiente, el uso de filtros antimicrobianos, la protección de vía área y mucosas y el lavado de manos.

Bilateral diaphragmatic paralysis and Lyme neuroborreliosis. Ten-years of follow-up / Parálisis diafragmática bilateral y neuroborreliosis de Lyme. Diez años de seguimiento

Abstract Borrelia burgdorferi infection (Lyme disease) is one of the few identifiable causes of neuralgic amyotrophy (AN). Bilateral diaphragmatic paralysis is considered rare in borreliosis, and the pattern of long-term recovery of diaphragm function is also uncertain. Transdiaphragmatic pressure is the gold standard for diagnosing bilateral diaphragmatic paralysis, a study that has been reported on a few occasions. We pres ent a case of AN associated with borrelia infection and bilateral diaphragmatic paralysis that provides a detailed follow-up of the spirometric evolution, the maximum static pressures in the mouth, and the transdiaphragmatic pressure from the onset of symptoms and in the long term. This case allows us to know one of the possible evolutionary profiles of diaphragmatic dysfunction in AN due to borreliosis.

Resumen La infección por Borrelia burgdorferi (enfermedad de Lyme) es una de las pocas causas identificables de amiotrofia neurálgica. La parálisis diafragmática bilateral es considerada rara en la borreliosis y el patrón de recuperación a largo plazo de la función del diafragma también es incierto. La presión transdiafragmática es el patrón de oro para el diagnóstico de parálisis diafragmática bilateral, un estudio que ha sido informado en pocas ocasiones. Se presenta un caso de amiotrofia neurálgica asociado a infección por Borrelia y parálisis diafrag mática bilateral, que aporta un seguimiento detallado de la evolución espirométrica, de las presiones estáticas máximas en la boca y de la presión transdiafragmática desde el inicio de los síntomas y a largo plazo. Este caso permite conocer uno de los posibles perfiles evolutivos de la disfunción diafragmática en la amiotrofia neurálgica por borreliosis.

Características de los laboratorios de función pulmonar en Argentina / Characteristics of pulmonary function laboratories in Argentina

Introducción: se desconocen las características de los laboratorios de función pulmonar (LFP) del país. Estos datos pueden aportar elementos para el desarrollo de normativas que regulen su funcionamiento. Métodos: se estudiaron 35 LFP, agrupados en A) Área Metropolitana, y B) Interior del país, mediante entrevistas y formularios electrónicos, respectivamente. Se recabaron datos referidos a estructura y procesos. Resultados: se observó falta de uniformidad de diversa índole y magnitud en diversos aspectos. Estas diferencias fueron más evidentes bajo el análisis individual de los LFP que cuando se analizaron en conjunto según área geográfica y tipo de gestión. El 94% refiere basar su práctica en guías ATS/ERS, y la amplia mayoría de los responsables de los LFP están de acuerdo en implementar un programa de control de calidad. Discusión: la falta de uniformidad entre los LFP puede responder a múltiples causas: a) ausencia de normativas, b) LFP en espacios no diseñados para ese propósito, c) falta de programas de capacitación, d) costo de insumos y accesorios, e) ausencia de políticasnacionales de acceso al recurso.Conclusión: es necesaria la unificación de criterios en forma consensuada entre los participantes y las autoridades sanitarias, respecto de estructura y procesos. Se espera con esto garantizar un acceso uniforme y de alta calidad para pacientes, médicos y financiadores.

Introduction: The characteristics of pulmonary function laboratories (PFL) in our country are unknown. This information is essential to develop policies intended to harmonize theirfunctioning. Methods: Thirty-five PFL where surveyed in A) Buenos Aires Metropolitan Area, and B) Countryside, through interviews and electronic forms, respectively. Data on structure andprocesses were requested. Results: Lack of uniformity of different nature and magnitude in several aspects was observed. These differences were more apparent in the individual analysis than in the cluster analysis by geographic area and type of management of the PFL. Ninety-four percent of the PFL follow in their practice the ATS/ERS guidelines. The vast majority of their directors agree on implementing a quality control program. Discussion: The lack of uniformity among the PFL can be due to multiple causes: a) absenceof regulations, b) PFL located at inadequate premises, c) lack of training programs, d) cost of supplies and accessories, e) absence of national policies for access to their services.Conclusion: It is necessary to achieve agreement upon criteria among the participants and health authorities in respect of structure and processes. It is expected to ensure fast and high quality access to patients, physicians and health supporters.

Evolución funcional respiratoria en dos pacientes con enfisema y fibrosis pulmonar / Functional respiratory evolution in two patients with emphysema and pulmonary fibrosis

La combinación de enfisema y fibrosis pulmonar es una condición frecuentemente subdiagnosticada. Los estudios funcionales aislados pueden generar interpretaciones inadecuadas. No hemos hallado comunicaciones de casos que documenten la evolución espirométrica de estos pacientes. Se presentan dos casos de fibrosis y enfisema combinados que permiten observar la evolución funcional a largo plazo y comprender los valores espirométricos actuales en forma más precisa. Los hallazgos más relevantes son: 1) espirometría con discretas alteraciones funcionales en presencia de disnea marcada y, en un paciente, necesidad de oxigenoterapia crónica, 2) evolución funcional con seudonormalización del patrón espirométrico obstructivo inicial, posiblemente como consecuencia del desarrollo de fibrosis. Un defecto obstructivo leve en un paciente con diagnóstico de obstrucción crónica al flujo aéreo y marcado deterioro de su condición clínica y clase funcional debería alertar sobre la posibilidad de fibrosis pulmonar asociada. La tomografía y la disponibilidad de estudios funcionales previos permiten comprender esta condición.

Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) is a frequently under-diagnosed condition. Isolated pulmonary function tests (PFT) can give rise to misinterpretations. We have found no reports on these patients’ spirometric progression. We describe two cases of CPFE, showing long-term functional evolution to have a more accurate understanding of current spirometric values. The most relevant findings are: 1) spirometry with discrete functional alterations in the presence of a marked dyspnea and the need, in one patient, for chronic oxygen therapy; and 2) functional evolution reflecting "pseudonormalisation" of the initial obstructive spirometric pattern, possibly as a result of fibrosis development. A mild obstructive defect in a patient with chronic airflow limitation and marked impairment of his/her clinical status and functional class should alert on the possibility of associated pulmonary fibrosis. A computed tomography (CT) and previous PFTs will allow a better understanding of this condition.